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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想?4月24日,由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行,活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》,邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重,地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微,不影响日常生活与工作,无需特殊治疗,但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸,重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征,可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症, 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血,伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等;如果不进行规范治疗,会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容,“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范,患者很难活到成年,多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者,不表现出任何症状或者症状非常轻微,易被忽略,多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍,如果要了解个人地贫患病或基因携带情况,必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者,才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示,如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型,胎儿必须接受产前检查,确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型,需要做详细的遗传基因分析,才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型,胎儿有1/4概率正常,有1/2概率是地贫轻型患者,有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒,如果检查确定为重型地贫儿,建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠,避免重型地贫儿出生。

值得一提的是,目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断(即第三代试管婴儿)技术,筛选正常的胚胎受孕,实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解,目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预,防止重型地贫儿的出生,是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术,全相合移植成功率达90%以上,但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市,基因治疗还没正式应用到临床的情况下,中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复,献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施,如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血,挽救地贫患者生命。

【来源:海南新闻网资讯】

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各种急、慢性肝功能衰竭已逐渐成为世界各地威胁人类健康的主要疾病之一。与其他内脏器官不同,肝脏具有极强的再生能力,当受到急性损伤时,平时处于静止状态的成熟肝细胞可以通过有丝分裂恢复原有细胞数量及肝功能,但在大量或慢性肝损伤中,则需要调动肝干/祖细胞分化、再生并修复原组织。

随着干细胞治疗的不断深入,干细胞这一具有自我更新复制以及多向分化潜能的细胞群体,在干预人类疾病领域所展现出的巨大潜力令人惊叹。因此,很多肝脏疾病科研学者也将目光投向了干细胞疗法。

干细胞特性:>

干细胞具有无限期自我更新能力,在一定的环境下或经过诱导下可分化成各种细胞,因其具有多分化的潜能,在体内能发育成特定的、有正常功能的组织和器官,并且通过分化对机体的损伤有修复能力。

根据干细胞所处的发育阶段分为胚胎干细胞(ES细胞)和成体干细胞。根据干细胞的发育潜能分为三类;全能干细胞(TSC)、多能干细胞和单能干细胞(专能干细胞)。胚胎干细胞来自着床前4~6d胚胎囊胚的内细胞团,是一种高度未分化细胞。它具有发育的全能性,能分化出成体动物的所有组织和器官,包括生殖细胞,通过体外培养可获得。

2007年10月胚胎干细胞相关研究荣获诺贝尔医学奖,随后科学家已成功将人类成体干细胞逆分化为具备胚胎干细胞功能的新型细胞。这一干细胞研究领域的重大突破。从而揭开了人们寻找干细胞治疗终末期肝病的序幕。目前利用干细胞治疗终末期肝病也越来越受到关注。

干细胞治疗肝损伤的机制>

旁分泌作用:>

在组织修复方面,MSC旁分泌机制改变组织微环境比直接转化为肝细胞作用更为重要。

其作用主要表现在:促进自体干细胞动员及肝细胞再生,促进胆管、毛细血管生成,抑制肝纤维化,低免疫原性。

归巢性:

>

目前研究者们认为,肝损伤时干细胞可归巢至损伤部位分化为类肝类细胞进而发挥肝细胞功能。

肝损伤时,基质细胞衍生因子1(SDF一1)和基质金属蛋白酶(MMP)能促进肝细胞动员,HGF通过增加人祖细胞活力并协同干细胞因子SCF促进SDF一1诱导的定向迁移。

抗纤维化及促进肝细胞再生:>

最近发现Hedgehog、Wnt、Notch通路有调控干细胞增殖、决定干细胞在其他组织中能否存活的协同作用。

免疫调节作用:>

有研究显示MSC能通过分泌细胞因子及胞间接触干扰抗原递呈细胞功能,阻止B细胞分化,抑制T细胞和NK细胞炎性反应。器官损伤模型中,MSC治疗能上调抗炎因子IL一10,分泌IL一1受体拮抗剂减轻炎性反应。

干细胞治疗的可行性分析(基础研究)

>

Teratan等研究表明胚胎干细胞可以分化为肝细胞,胚胎干细胞移植对小鼠肝硬化有显著疗效。

Sakaida等研究证明自体骨髓干细胞移植能够改善肝硬化小鼠的肝功能,提高其存活率。

干细胞治疗肝病的临床研究>

2005

年德国学者首次将干细胞用于肝脏疾病治疗,并证实干细胞可以促进肝脏再生以来。

干细胞在临床上用于治疗终末期肝病的研究越来越多。对其疗效和安全性的也有了一定的探索研究。

国内外的相关研究,kuro

对各种原因如病毒性肝炎、酒精肝硬化所致的终末期肝病患者经外周或门静脉回输骨髓造血干细胞治疗后,发现其对临床指标如血浆白蛋白、凝血酶原时间及

MELD

评分均有改善作用,且无明显的不良反应发生。

Yang等

对进行骨髓干细胞移植后的

259

例丙型肝炎失代偿期的患者进行

10

年的长期随访,有

91

例患者存活,术后长期生存率明显提高

;

我国赵刚等

60

例肝衰竭的患者通过肝动脉介入将分离的自体骨髓干细胞移植入,结果发现患者的症状明显改善,一些生化指标如谷丙转氨酶、总胆红素及血氨等明显下降,而凝血酶原活动度、清蛋白逐渐升高,无明显的不良反应及严重并发症发生。

王志江等报道了自体骨髓干细胞经肝固有动脉介入法自体移植治疗

32

例肝衰竭患者,结果肝功能、凝血功能、自觉症状、转归和预后方面的改善均优于对照组。

未来展望

>

目前,国内干细胞疗法对肝病的治疗已经取得较大的进展,但是我们还需要开展、收集更多大样本、多中心、高质量的研究,从而进一步证实干细胞治疗终末期肝病的临床应用价值。同时进一步完善监测手段,建立和研究更多的临床研究模型。我们才能更好的在临床中用干细胞治疗终末期肝病。

总之,发挥干细胞所体现出来的一系列优势和特点,

通过医学的进步和科技的发展,

提高我国干细胞治疗在肝病领域的国际影响力。

其必将为终末期肝病患者带来治愈的希望。

试管婴儿移植后饮食一定要合理的进行安排,这样的话才可以让胚胎的着床和发育变得更加顺利。而在试管婴儿移植后,女性到底应该多吃一些什么呢,下面我们一起了解一下,试管婴儿胚胎移植后的女性,冰箱里到底储存了一些什么食物给大家做个参考。

首先强调一点,冰箱是用于保鲜存储,冰箱里刚刚拿出来的食物不可以马上就使用,要加工、加热一下再吃。生冷食物不适合胚胎移植后的女性的。可以多吃一些蔬菜和富含蛋白的食物,辛辣刺激性的食物最好不要有,抽烟喝酒,要避免。大补的食材也适合胚胎移植后的你。

 1、营养均衡

可以吃一些谷物、蛋类、肉类、蔬菜、水果等这些食物尤其是要懂得均衡的摄入,要能够保证日常饮食的丰富性当然还有多样性。

2、优质蛋白要足量供应

如豆腐、豆制品、虾皮、海带、牛奶和乳制品等这些优质蛋白是身体所必须的。饮食方面需要特别的注意补充含钙量比较高的食品,

3、适当增加一些具有热量的食物

如果是刚刚移植完,或者怀孕的初期要知道孕妇初期(1-3个月)的时候是不需增加热量的摄取,而到了孕中期的时候,则可以适量地吃一些含热量比较高的食物,像鱼油、蛋黄、或者是菜籽油等这些。

 4、确保无机盐、维生素的供给

多吃一些新鲜的蔬菜还有水果,如果已经怀孕了,那么,呕吐的症状如果非常严重的话更应该适当多吃。

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 5、补充叶酸

叶酸,常温保存就可以,这里我们也提一下,叶酸又称维生素B9,可以很好的预防胎儿神经管畸形。叶酸能够从食物当中进行补给,像绿叶的蔬菜当中就含有的叶酸量,而且含量还比较高;而且也可以从补充剂当中来获取。

6、科学饮食

还应该注意的是要少量多餐,而且饮食烹调一定要注意清淡,如果避免进食那些过度油腻和刺激性非常强的食物,像酒类、咖啡、以及香烟等这些也应该避免摄取。

 7、慎吃进补食材

再重申一下,对于人参、燕窝、虫草等这些中药材因为性质各不相同,对于孕妇体质方面也死因人而异的,无论如何,我们建议大家不要盲目去进补,应该是听取医生的指导意见来科学合理的饮食。

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